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煙霧病(moyamoya disease,MMD）又稱自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥或腦底異常血管網(wǎng)癥，是一種病因不明的慢性腦血管病，以頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA）末端及大腦前動(dòng)脈(ACA)、大腦中動(dòng)脈(MCA）起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至于閉塞，腦底穿支動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征。

因頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，導(dǎo)致腦底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，這些異常血管網(wǎng)在腦血管造影中形似“煙霧”，故而本病得名煙霧病。

煙霧病通過(guò)磁共振成像(MRIS）/磁共振血管造影（MRA）和數(shù)字減影血管造影(DSA)可以判斷病情的進(jìn)展程度以及相應(yīng)的分期。

煙霧病的危害極大，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，危害主要體現(xiàn)在大腦失血和出血兩個(gè)方面，大腦缺血的癥狀主要有短暫性腦缺血發(fā)作(TIA）、腦梗死、偏癱、癲癇等；出血相關(guān)癥狀包括腦出血、頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等。

煙霧病治療的重點(diǎn)是改善病灶處的血液循環(huán)，防止大腦血流受阻后擠壓上游血管壁，造成腦出血；也要防止大腦血流受阻后，后續(xù)的血管因供血不足而出現(xiàn)缺血癥狀，如腦細(xì)胞死亡、腦梗死等等。

患病率及好發(fā)人群

目前，中國(guó)煙霧病的患病率為3.92/10萬(wàn)。由于煙霧病目前病因不明，故尚無(wú)法準(zhǔn)確界定煙霧病的易感人群?？傮w上看，該病好發(fā)于兒童和青壯年人群。

在我國(guó)，南京地區(qū)的兒童發(fā)病高峰在5~9歲，而成人發(fā)病高峰在35~39歲。其他地區(qū)目前的數(shù)據(jù)為成人煙霧病患者發(fā)病的高峰在35~39歲。

煙霧病有哪些類型？

煙霧病按病情程度主要有三類：

第一類是無(wú)癥狀的煙霧病，在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，后續(xù)經(jīng)過(guò)積極治療，可以避免發(fā)生腦血管意外；第二類是中度危險(xiǎn)型，會(huì)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，比如會(huì)出現(xiàn)頭痛、頭暈、短暫性失明等；第三類是重度危險(xiǎn)型，已經(jīng)誘發(fā)其他腦部嚴(yán)重疾病的類型，比如發(fā)生腦梗死、腦出血等。

煙霧病的癥狀有哪些？

部分煙霧病患者為體檢或做其他檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，無(wú)癥狀；部分有癥狀的煙霧病患者典型癥狀包括短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)（頭疼癲癇、肢體無(wú)力、感覺(jué)異常及視力、視野改變等）、腦梗塞（病人有不同程度的肢體運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙、視野缺損、失語(yǔ)等癥狀）、腦出血（頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等）中一個(gè)或合并多個(gè)的類型。

煙霧病能治愈嗎？

煙霧病目前尚無(wú)法治愈，但據(jù)報(bào)道75-80%的患者在進(jìn)行良性治療的同時(shí)，日常活動(dòng)沒(méi)有明顯的障礙。

煙霧病死亡率高嗎？

煙霧病的危害極大，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，死亡率約7.5%，死亡的主要原因?yàn)轱B內(nèi)出血。

煙霧病患者能活多久？

煙霧病患者的壽命和發(fā)病年齡、病情輕重、疾病類型等有關(guān)，經(jīng)過(guò)積極的治療和預(yù)防，多數(shù)患者能像正常人一樣生活，對(duì)壽命影響不大。

一旦確診為煙霧病，即使是無(wú)癥狀型的煙霧病也要及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行系統(tǒng)、科學(xué)的外科治療，絕大多數(shù)的煙霧病患者在有效治療后癥狀得到改善。

菏澤市立醫(yī)院 王敬敬